Nádory srdce

Srdeční nádory představují heterogenní skupinu, která může postihnout kteroukoli srdeční strukturu.

Mohou být primární nebo sekundární, mohou souviset se srdečním svalem nebo osrdečníkem a mohou být přímým rozšířením primárních nádorů nebo metastázami ze sousedních struktur.

Nejčastější jsou sekundární malignity, které se vyskytují 20-40krát častěji než primární nádory.

Primární nádory srdce jsou extrémně vzácné, ve velkých pitevních studiích představují méně než 0,1 % všech případů, přičemž 75 % z nich je benigních.

Většina srdečních nádorů je nalezena náhodně při rutinním zobrazování srdce.

U symptomatických pacientů lze útvar téměř vždy odhalit pomocí echokardiografie, MRI a/nebo CT.

Ačkoli transtorakální echokardiografie je jednodušší a obvykle dokáže identifikovat nádor, transezofageální echokardiografie (TEE) může být přesnější.

Klinické projevy

V závislosti na umístění a morfologii mohou srdeční nádory vyvolat čtyři typy klinických projevů:

• Systémové - konstituční (horečka, artralgie, hubnutí, únava) a paraneoplastické syndromy (primární srdeční nádory).
• Embolické - plicní a/nebo systémové způsobené nádorovou tromboembolií.
• Kardiální - masivní účinek narušující funkci myokardu, průtok krve, tvorbu a vedení elektrického impulzu, dynamiku perikardiální tekutiny.
• Sekundární při metastatické diseminaci primárního maligního srdečního nádoru - projevy v závislosti na místě metastázy.
  

Primární nádory srdce

1) Benigní - myxom, papilární fibroelastom, hemangiom, lymfangiom, fibrom, lipom, rabdomyom, hamartom, karcinoidové onemocnění srdce

2) Maligní - angiosarkom, rabdomyosarkom, fibrosarkom, maligní mezoteliom

‍

Srdeční myxom

• Nejčastější primární srdeční nádor
• Většinou sporadický (90 %)
• Familiární myxomy, známé také jako "syndrom myxomu" nebo "Carneyho komplex" (10 %) - autozomálně dominantní onemocnění zahrnující myxomy srdce a kůže, hyperpigmentaci kůže (lentiginózu) a endokrinní hyperaktivitu (Cushingův syndrom atd.); s Carneyho syndromem je spojen karcinom varlat, zejména typ ze Sertoliho buněk, může se vyskytnout také karcinom štítné žlázy a slinivky břišní.
• Převaha žen
• Nejčastěji se objevuje ve 3. až 6. dekádě
• Může vzniknout kdekoli v srdci
• Levá síň (75 %), pravá síň (23 %), vzácně v komorách
• Obvykle je spojen se síňovou přepážkou (fossa ovalis) úzkou stopkou; zobrazení místa a typu uchycení nádoru je důležité při odlišení od trombu

Klinický obraz

• Konstituční, embolické nebo obstrukční příznaky 
• Mnohdy zjištěny asymptomaticky

Echokardiografické nálezy

- globulární, hladký povrch nebo nepravidelný, drobivý povrch s multilobulárním vzhledem

- velikost 4 až 8 cm

- heterogenní echogenita s oblastmi echolucencí a někdy kalcifikací

- myxomy jsou špatně prokrvené, s částečným a nižším než normálním prokrvením myokardu při kontrastní echokardiografii.

- myxomy mají proměnlivou pohyblivost v závislosti na velikosti a úzké/širší implantační stopce. Obvykle vystupují do komor přes mitrální nebo trikuspidální chlopně v diastole - postižení diastolického plnění lze posoudit barevným dopplerovským zobrazením a dále kvantifikovat kontinuální dopplerovskou analýzou stop, která ukazuje známky mitrální/trikuspidální stenózy.

Diagnóza síňového myxomu vyžaduje resekci vzhledem k riziku embolizace, kardiovaskulárních komplikací a náhlé smrti.

Chirurgická resekce je spojena s nízkou operační mortalitou a dobrými dlouhodobými výsledky.

Video 1 TTE, srdeční myxom pravé síně, A4C zobrazení - do mezisíňového septa a horní části PS je vsazena okrouhlá echogenní struktura o velikosti asi 30x32 mm s diastolickým výběžkem do dutiny síní. Povrch se zdá být hladký a útvar je heterogenní s centrální echolucentní oblastí.

Video 2 TTE, srdeční myxom, PSAX zobrazení - stejný pacient zobrazený v PSAX zobrazení na úrovni aortální chlopně. Místo uložení myxomu je vidět zřetelněji.

Obrázek 1 Měření velikosti srdečního myxomu (30x32 mm) v pohledu A4C.

Video 3 Obří myxom v levé síni, TTE A3C zobrazení - myxom vystupuje přes mitrální chlopeň v diastole. Myxom je kulatý s čistými okraji.

Video 4 Obří myxom v levé síni zobrazený na TEE - myxom je vidět zasunutý do interatriálního septa a v diastole se pohybuje dopředu a opírá se o mitrální chlopeň. Tato obstrukce způsobila závažnou mitrální stenózu.

Video 5 Obří myxom v levé síni, barevný doppler - přítomnost myxomu způsobuje těžkou mitrální stenózu se středně těžkou mitrální regurgitací.

Obrázek 2 Velikost myxomu (60x49 mm)

Obrázek 3 Těžká mitrální stenóza způsobená myxomem, CW Doppler (Pmean = 18,28 mmHg)

Video 6 Myxom levé síně, TEE pohled v krátké ose - v levé síni je vidět myxom vystupující z interatriálního septa širokou stopkou. Jeho velikost je přibližně 35x22x22 mm.

Video 7 Myxom levé síně, TEE - myxom je vidět nahoře, jak se pohybuje

‍Video 8 Myxom levé síně, 3D TEE hodnocení nádoru

‍Video 9 Multilobulární myxom na úrovni fossa ovalis, pohled A4C - myxom vystupuje z interatriálního septa do levé síně, velikost přibližně 11x13 mm.

‍Video 10 Multilobulární myxom na úrovni fossa ovalis, zvětšeno pro detail - myxom má nepravidelný povrch s četnými vilózními výrůstky.

‍Video 11 Multilobulární myxom na úrovni fossa ovalis, 3D TEE hodnocení - myxom je zobrazen ve 3D s lepšími detaily

‍Video 12 Myxom pravé síně, pohled A4C - pohyblivý myxom přiléhající k zadnímu cípu trikuspidální chlopně v pravé síni.

Lipom

• druhý nejčastější primární srdeční nádor (10-20 %)
• obvykle asymptomatický, ale může způsobit arytmii nebo chlopenní vadu
• kdekoli v srdci, nejčastěji v levé komoře, pravé síni a síňovém septu
• většina z nich vzniká v subendokardu, ale mohou se vyskytovat i v perikardu a na srdečních chlopních

Echokardiografické nálezy

- dobře ohraničené

- homogenní

- rozsáhlé masy (nejsou diagnostické)

- nepohyblivé, bez stopky

- jejich vzhled se liší podle umístění: v perikardiálním prostoru vycházejí z epikardu a jsou hypoechogenní, zatímco intrakavitární lipomy jsou hyperechogenní

Lipomatózní hypertrofie interatriálního septa je způsobena tukovou infiltrací proximální a distální části septa síní, obvykle s ušetřením fossa ovalis a nejčastěji se vyskytuje u starších a obézních osob. Nejedná se o skutečný nádor, i když může být za něj zaměněn, a to za myxom nebo lipom.

Rozlišení této léze od skutečného nádoru je velmi důležité a může zabránit zbytečnému chirurgickému zákroku. 

Při echokardiografickém vyšetření má lipomatózní hypertrofie septa síní charakteristický vzhled s masivním, hyperechogenním ztluštěním septa síní, které šetří fossa ovalis a nabývá tvaru "činky" nebo "přesýpacích hodin".

Video 13 Lipomatózní hypertrofie mezisíňového septa, TTE, PSAX zobrazení - masivní ztluštění IAS dosahující až 26 mm v průměru s typickým ušetřením fossa ovalis.

‍Video 14 Lipomatózní hypertrofie interatriálního septa, TTE, pohled A4C - jiný pohled na stejného pacienta. Všimněte si tvaru přesýpacích hodin ztluštělé IAS.

‍Obrázek 4 Lipomatózní hypertrofie interatriálního septa, měření PSAX IAS (30x32mm)

Papilární fibroelastom

• Nejčastější nádor postihující srdeční chlopně
• Aortální chlopeň je nejčastějším místem výskytu
• Může zasahovat i jiné srdeční struktury/komory (15-25 %)
• Vzácně způsobuje chlopenní vadu
• Asociován s významným embolickým potenciálem

Vzhledem k nutnosti diferenciální diagnostiky vegetací, trombů, chlopenních kalcifikací nebo Lamblových výrůstků je často nutná TEE.

Echokardiografické nálezy

- malá velikost

- nezávislý pohyb 

- přilnutí k endokardiálnímu povrchu 

- zejména při TEE se okraje jeví jako střapaté nebo třpytivé, což je způsobeno vibracemi na rozhraní nádoru a krve v důsledku prstovitých výběžků

- odlišení PFE od Lamblových výrůstků může být obtížné, ale ty jsou obvykle menší a lineárnější

Video 15 Papilární fibroelastom, TEE - papilární fibroelastom je patrný na úrovni mitrálního anulu a hřebínku P1 zadního mitrálního cípu vystupující do levé síně se širokou stopkou (4-5 mm) a gelovitou strukturou. Je volně pohyblivá s průtokem krve a její velikost je přibližně 19x12 mm.

‍Video 16 Papilární fibroelastom, 3D TEE - poloha a vztah k mitrální chlopni je lépe vidět na 3D rekonstrukci fibroelastomu.

Video 17 Papilární fibroelastom na levém koronárním cípu aortální chlopně (10 mm)

Video 18 Papilární fibroelastom na aortální chlopni

‍Chirurgická excize se doporučuje u větších (≥ 1 cm), levostranných papil. fibroelastomu u pacientů, kteří jsou považováni za vhodné kandidáty chirurgického zákroku (mladý věk, nízké chirurgické riziko) nebo v době kardiochirurgické operace pro jiné kardiovaskulární onemocnění.

Pravostranný papil. fibroelastom by měl být odstraněn pouze v případě, že je velký nebo pohyblivý a je spojen s hemodynamicky významnou obstrukcí nebo rizikem embolie, jako tomu může být u patentního foramen ovale s pravolevým zkratem.

Excize výrazně snižuje riziko cévní mozkové příhody způsobené papil. fibroelastomem.

Lamblovy výrůstky

• časté
• 70-80 % dospělých
• čárkovité, nitkovité listy
• ventrikulární povrch semilunárních chlopní
• síňový povrch mitrální chlopně
• mnohočetné
• nacházejí se na uzávěrech

Video 19 Lamblův výrůstek na aortální chlopni

Rhabdomyom

• nejčastější primární nádor srdce u kojenců a malých dětí
• většina z nich je spojena s tuberózní sklerózou (80 %)
• u více než poloviny pacientů po ukončení kojeneckého věku regredují co do velikosti a počtu nádorů
• nejčastěji se vyskytují v myokardu pravé a levé komory
• v závislosti na umístění a velikosti mohou vyvolávat arytmie nebo obstrukci krevního průtoku

Echokardiografické nálezy

- vícečetné

- homogenní

- hyperechogenní 

- umístěné intramurálně nebo stopkaté, vyčnívající do komorové dutiny

- velikost od několika mm do několika cm

Fibrom

• Druhý nejčastější benigní nádor srdce v dětské populaci
• V 70 % případů fibromy způsobují symptomy tím, že brání nitrokomorovému průtoku krve nebo způsobují komorové arytmie
• Vždy se nachází v komorovém myokardu, obvykle ve volné stěně levé komory nebo v interventrikulárním septu
• Mohou napodobovat hypertrofickou kardiomyopatii
• Spontánně neregredují
• Pacienti s mnohočetnými bazocelulárními karcinomy by měli být vyšetřeni na srdeční fibromy (Gorlinův syndrom)

Echokardiografické nálezy

- výrazný 

- dobře ohraničené

- nekontraktilní a solidní

- vysoce echogenní masa v myokardu

- možná je kalcifikace

- velikost se pohybuje od 1 do 10 cm

Karcinoidové onemocnění srdce

Neuroendokrinní nádory (NET, původně označované jako "karcinoidy") tvoří relativně vzácnou skupinu nádorů s přibližnou incidencí 2,5 až 5 případů na 100 000 osob. ‍

Převážná většina nádorů je benigní a < 10 % je maligních.

Zhruba u 30-40 % osob s NET se vyvine karcinoidový syndrom (CS) - uvolňování vazoaktivních látek (serotonin, 5-hydroxytryptofan, histamin, bradykinin, tachykininy a prostaglandiny), které nejsou deaktivovány játry.

U 20 % až 50 % osob s CS je diagnostikována karcinoidová choroba srdce (CaHD).

‍Dlouhodobá expozice vysoké koncentraci serotoninu v séru je jedním z rozhodujících faktorů vzniku CaHD.

Pro CaHD jsou charakteristická bílá ložiska podobná plaku (skládají se z mezibuněčné hmoty, hladkých svalových buněk a jsou pokryta endotelem) na endokardiálním povrchu srdečních struktur s chlopenními cípy a zesílením subvalvulárního aparátu (srostlé a zkrácené chordy; zesílené papilární svaly).

NT pro-BNP a kyselina 5-hydroxyindoloctová jsou 2 nejužitečnější screeningové markery.

Dlouhodobě působící somatostatinová analoga jsou standardem péče při kontrole symptomů. Jsou také lékem první volby pro kontrolu nádoru u osob s metastatickým onemocněním avidním pro somatostatinový receptor.

V případech refrakterních na somatostatinová analoga je k dispozici několik možností. Můžeme zvýšit dávku somatostatinového analoga na off-label dávky, přidat telotristat ethyl nebo podat radionuklidovou terapii peptidových receptorů.

Kardiochirurgický zákrok, který zahrnuje především náhradu chlopně, je v současné době nejúčinnější strategií u osob s pokročilou CaHD a může zmírnit nezvladatelné příznaky nebo být částečně zodpovědný za lepší prognózu.

Obrázek 5 ECHO rysy karcinoidového onemocnění srdce

Převzato z: Bober B, Saracyn M, Kołodziej M, Kowalski Ł, Deptuła-Krawczyk E, Kapusta W, Kamiński G, Mozenska O, Bil J. Carcinoid Heart Disease: How to Diagnose and Treat in 2020? Clin Med Insights Cardiol. 2020 Oct 27;14:1179546820968101. doi: 10.1177/1179546820968101. PMID: 33192110; PMCID: PMC7597558.

Video 20 Karcinoidové onemocnění srdce (CaHD) způsobující masivní trikuspidální regurgitaci s mírnou trikuspidální stenózou, A4C pohled - cípy trikuspidální chlopně jsou téměř akinetické, infiltrace cípů a subvalvulárního aparátu.

Video 21 Karcinoidové onemocnění srdce (CaHD) způsobující masivní trikuspidální regurgitaci s mírnou trikuspidální stenózou, A4C pohled s barevným dopplerem - velký centrální regurgitační proud, který dosahuje až ke stěně síní

Video 22 Karcinoidové onemocnění srdce (CaHD) způsobující masivní trikuspidální regurgitaci s mírnou trikuspidální stenózou

Video 23 Karcinoidové onemocnění srdce (CaHD) způsobující těžkou plicní regurgitaci a mírnou plicní stenózu, PSAX pohled s barevným dopplerem - chlopeň je téměř akinetická kvůli karcinoidovým plakům omezujícím její pohyb. Plicní stenóza (střední gradient 9 mmHg), je vidět regurgitační tryska.

Video 24 Karcinoidové onemocnění srdce (CaHD) způsobující těžkou plicní regurgitaci a mírnou plicní stenózu, pohled PSAX

Obrázek 6 CW dopplerovské měření těžké plicní stenózy s mírnou plicní stenózou způsobenou CaHD, PSAX zobrazení - max. gradient 22,05 mmHg

Maligní nádory

• Tvoří 15 % primárních nádorů srdce
• Nádor přítomný pouze na pravé straně srdce má téměř 50% pravděpodobnost, že je zhoubný.
• Je velmi vzácné, aby se zhoubný srdeční nádor vyskytoval výhradně v jiných místech než v srdečních komorách.
• Obvykle se rychle šíří

Video 25 Maligní mezenchymální tumor pravé síně, TTE, PSAX zobrazení - je vidět heterogenní echogenní útvar zavedený do boční stěny pravé síně, vystupující do síňové dutiny. Nádor zabírá značnou část síně s těsným kontaktem s trikuspidální chlopní. Přesto pohyb chlopně není omezen.

Video 26 Maligní mezenchymální tumor pravé síně, TTE, pohled A4C - je vidět, že tumor přesahuje trikuspidální chlopeň a prorůstá do bazální části laterální stěny PK. Velikost nádoru je 39x21 mm. Všimněte si, že nádor je ve srovnání s okolním myokardem hyperechogenní.

Video 27 Maligní mezenchymální nádor pravé síně, subkostální pohled - stejný nádor je detailněji zobrazen v subkostálním okně.

Sarkomy

• 95 % primárních zhoubných nádorů srdce
• se vyskytují mezi třetí a pátou dekádou, stejně u obou pohlaví
• obvykle v levé síni (diferenciální diagnóza je myxom)

Echokardiografické nálezy

- nediferencované sarkomy se jeví jako široce sedící masa

- s heterogenní echogenitou

- hypoechogenní oblasti mohou ukazovat na nekrózu nádoru

- na základě charakteristik při echokardiografickém vyšetření není možné rozlišit histologické podtypy sarkomů

V srdci se může vyvinout jakýkoli typ sarkomu, ale nejčastější je angiosarkom. Tyto nádory mají predilekci pro pravou komoru, zejména pro pravou síň. 

Na ECHO se objevují jako lobulární masy v blízkosti dolní duté žíly, rozšiřují se intrakavitálně a do perikardu, příležitostně zasahují do kaválních žil nebo trikuspidální chlopně, výrazně heterogenní s oblastí nekrózy nebo krvácení.

Nemají stopku, což je odlišuje od myxomů nebo PFE.

Video 28 Sarkom v levé síni, TEE - sarkom infiltroval LK od ústí koronárního sinu v PS, přes AV přechod až do úrovně střední komory dolní stěny LK. V LK je vidět oválný útvar opírající se do zadního cípu Mi chlopně. Diastolický pohyb sarkomu dopředu jej tlačí do otvoru Mi chlopně a způsobuje mírnou obstrukci v klidu (max. gradient 16 mmHg).

‍Video 29 Sarkom v levé síni, TEE s barevným dopplerem - barevný doppler odhalí obstrukci způsobenou sarkomem

Video 30 Sarkom v levé síni, TEE - pohled na mitrální chlopeň v krátké ose ukazuje sarkom vystupující do otvoru M. chlopně.

‍Video 31 Sarkom interventrikulárního septa, pohled A4C - v interventrikulárním septu na úrovni střední komory je vidět oválný útvar. Jeho velikost je přibližně 31x25 mm.

‍Video 32 Sarkom interventrikulárního septa, pohled PSAX - sarkom je vidět jako oválný útvar v septu.

‍Rhabdomyosarkom

‍Je nejčastější srdeční malignitou u kojenců a dětí.

Mohou vzniknout z jakékoli srdeční struktury; nezdá se, že by preferovaly nějakou konkrétní lokalizaci. V 60 % případů se vyskytují vícečetné.

Leimyosarkomy, osteosarkomy, fibrosarkomy a nediferencované sarkomy jsou další vzácné primární srdeční sarkomy.​​

Lymfom

• Extrémně vzácný, představuje 5 % primárních srdečních malignit
• Definován jako nehodgkinský lymfom lokalizovaný původně pouze v srdci nebo osrdečníku.
• Častěji postihují pravou stranu srdce a obvykle jsou spojeny s perikardiálním výpotkem

Při echokardiografickém vyšetření se mohou jevit jako homogenní, infiltrující masy vedoucí k "zesílení stěny" a restriktivní hemodynamice nebo jako uzlovité masy zasahující do srdečních komor, přednostně do pravé srdeční komory a zejména do pravé síně.

Mezoteliom perikardu 

• Extrémně vzácný 
• Na rozdíl od pleurálních a peritoneálních mezoteliomů nemá jednoznačnou souvislost s expozicí azbestu
• Příznaky zahrnují bolest na hrudi, kašel a palpitace

Echokardiografické nálezy jsou perikardiální výpotek, perikardiální ztluštění nebo konstriktivní fyziologie. Invaze do jiných srdečních struktur je pozorována zřídka.

Sekundární (metastatické) srdeční nádory

• Nejméně 20-40krát častější než primární nádory
• Nejčastěji se vyskytuje rakovina prsu a plic 
• Maligní melanom má největší sklon k metastazování do srdce
• Echokardiografie by měla být provedena u všech pacientů s anamnézou malignity a srdečními příznaky
• Srdeční metastázy se nacházejí převážně v perikardu, přičemž nejčastějším nálezem je perikardiální výpotek

Hematogenní/lymfatické šíření

• melanom, lymfom, prso

Přímé rozšíření

• plíce, prsa, jícen

Invaze přes žilní struktury

• Dutá žíla (ledvina, děloha, hepatocelulární karcinom)
• Plicní žíly (plíce, prso, štítná žláza)

Video 33 Metastázy karcinomu plic v pravé síni a komoře, pohled A4C - nádorová masa infiltruje boční stěnu PS, přechází přes trikuspidální anulus a do volné stěny PK (délka kolem 90 mm, stěny zesílené až na 24 mm).

Video 32 - Metastázy karcinomu plic v pravé síni a komoře, subkostální pohled na 4 komory - infiltrace stěny PK

‍Video 33 - Metastázy karcinomu plic v pravé síni a komoře, aplikace kontrastu (SonoVue) - nádor vykazuje částečné naplnění kontrastem, protože je vaskularizovaný

Zdroje

1. Mankad R, Herrmann J. Cardiac tumors: echo assessment. Echo Res Pract. 2016 Dec;3(4):R65-R77. doi: 10.1530/ERP-16-0035. Epub 2016 Sep 6. PMID: 27600455; PMCID: PMC5292983.
2. Cardiac tumors. European Society of Cardiology [online]. Copyright © 2021 European Society of Cardiology. All rights reserved. [cit. 20.08.2021]. Available from: https://www.escardio.org/Education/Practice-Tools/EACVI-toolboxes/3D-Echo/cardiac-tumors
3. Dennis A. Tighe. Cardiac Masses. Online. Available from: https://asecho.org/wp-content/uploads/2016/04/4.17-Tighe-Cardiac-Masses.pdf

‍